Lehed

8. jaanuar 2013

Hüpo- ja aplastilised aneemiad

Ülevaade

Hüpoplastiline aneemia on selline, kus luuüdi on kahjustunud, kuid on säilinud mingi taastumisvõime. Aplastline on sel juhul, kui luuüdi on kahjustunud pöördumatult. Mõlemal juhul pole suuteline luuüdi tootma piisavalt erütrotsüüte. Aplastilise aneemiaga kaasnevad sagedaselt ka leukopeenia ja trombotsütopeenia.
Mõlemad aneemiad on raskete prognoonsidega tavaliselt, sest kui luuüdi on kahjustunud ühekordsest teguri toimest (kiirgus näiteks), siis tekib alati küsimus, et kas üldse on mingeid tüvirakke, millest saaks tekkida erütrotsüüte. Kui tegemist on haiguse tagajärjel luuüdi kahjustusega, siis põhihaigus ise on juba väga raske kuluga (näiteks müoloidne leukeemia või neerupuudulikkus).



Etioloogia

Luuüdi kahjustuvaid tegureid on palju ja neil on päris suur varieeruvus kahjustuse tekitamise tõsiduselt ja sageduselt. Luuüdikahjustused võiks jagada omandatud ja kaasasündinud. Kaasasündinud aplastiliseks aneemia on ebatavaline ja haruldane, kuid näitena võiks tuua perekondlik luuüdiaplaasia (Fanconi sündroom) või siis konstitutsionaalne punavereloome hüpoplaasia (Diamond-Blackfani sündroom). Fanconi sündroomi puhul avaldub  ta esimese 10 eluaasta jooksul ja temaga kaasneb muid häireid, nagu neerude ja põrna hüpoplaasiat, sõrmede anomaaliaid, mikrotsefaaliat, vaimset ja seksuaalselt alaarenemist ning naha pruuni pigmenteerumist.
Omandatud aneemia on kliinilises praktikas levinuim ning seda põhjustavad:
  • Ravimid (levomütsetiin, sulfadimetoksiin, kullapreparaadid, aminasiin, paraaminosalitsüülhape, metüültiouratsiil, pürosooliderivaadid, müelosaan, tsüklofosfaan, leukeraan, 6-merkaptopuriin ja mõningad veel).
  • Ioniseeriv kiirgus
  • Haigused (vähi metastaasid luuüdisse, tümoom, hüpotüreoos, reumatoartriit, dissemineerunud erütematoosluupus, leukeemiad,  neerupuudulikkus ja mõningased haigused veel)
  • Muud keemilised ühendid (tetraetüülseatina, bensool , etüleeritud bensiin, arseeniühendid ja teised)
Nende toimemehhanism on erinev, osa on otsese müelotoksilise toimega (raskemetalli soolad) ja osa on tsütostaatilised toimega ravimid ja ka kiirgus toimib sarnaselt. Üpriski suur hulk haigusi kahjustab autoimmuunmehhanismi vahendusel. Tsütotoksilise kahjustuse tõsidus oleneb otseselt doosist. Seega loeb väga palju, kui kaua oli kokkupuude ja suur annus kahjustab väga tõsiselt algrakke, kuid väike doos ei pruugi isegi sümptome põhjustada.

Kliiniline pilt

 Hüpo- ja aplastilisetel aneemiatel puuduvad spetsiifilised sümptomid. Seega on nende puhul tegemist aneemia üldsümptomitega. Võidakse leida sümptome, mis põhjustasid hüpoplastilise aneemia.  Agranulotsütoosi esinemisel puuduvad granulotsüüte, mis tõttu organismi fagotsütoosivõime on langenud, tekivad infektsioosseid sümptomeid. Üks tüüpiliseim on nekrootiline angiin, mille kohta võidakse öelda oraalne sündroom, kuna suuõõne limaskest on turses, punetav, tonsillidel on mädakatte ja nekrootilisi alasid. Peale selle on kopsupõletik (pneumoonia), mis kergesti läheb üle kopsuabstsessiks. Kui veres pole piisavalt trombotsüüte (20x 10 9/l - 30x 10 9/l ), siis on kerged tekkima verevalandused ja verevalumid. Sagedasemad on täppverevalumid, kui pole välistatud ka koljusisesed verevalandused.
Verepildi järgi on hüpoplastilise aneemia korral iseloomulik normokroomne, normotsütaarne kehvveresuse tüüp ja retikulotsüüte on vähe. Luuüdi ulatuslikuma kahjustuse puhul on organismi agranulotsütopeenia ja leukotsüüte on  (1,0x 10 9/l - 2,0x 10 9/l ). Luuüdis on vähe rakke, eriti erütrotsüütide eelastmeid.

Ravi

Ravi korral on tähtis selgitada põhjus, mis põhjustab luuüdi kahjustust, kuna selle kõrvaldamine loob alles eeldused edukaks raviks. Kõige universaalsemaks raviks on vereülekanded. Samas neid kasutatakse alles kliiniliste sümptomite ilmnemisel. Kasutatakse ka antibiootikume, et ravida infektsioone ja kõrvaldatakse koos ennetamisega ka muid sümptome.

Prognoos

Prognoos kipub olema neil tõsisem, kui teiste aneemia liikide puhul, kuna väga palju oleneb luuüdikahjustusest. Samuti oleneb ka asi haigusest ja selle tõsidusest. Raskemad juhud on vähimetastaasid ja neerupuudulikkus.

1 kommentaar:

  1. Thanks for sharing, nice post! Post really provice useful information!

    Giaonhan247 chuyên dịch vụ mua hàng mỹ từ dịch vụ order hàng mỹ hay nhận mua nước hoa pháp từ website nổi tiếng hàng đầu nước Mỹ mua hàng ebay ship về VN uy tín, giá rẻ.

    VastaKustuta