Lehed

24. veebruar 2012

Hemofiilia A

Hemofiilia A


Tekkemehanism


Klassikaline hemofiilia A on veritsustõbedest tuntuim. Haigust põhjustab hüübimisteguri VIII puudumine või hüübimisaktiivsuse vähenemine. Raskekujulisele hemofiiliale viitab kõige sagedamini imiku soodumus saada verevalumeid. Haigus pärandub X-kromosoomselt retsessiivselt. Haigusgeeni on pärinud poisid haigestuvad ja nende haiguse raskusaste on samasugune nagu teistel suguvõsa haigetel. Geeni pärinud tüdrukud on terved aga raske hemofiilia analüüsid näitavad, et umbes 80 protsendil neist on hüübimisteguri VIII aktiivsuse hälve. Mõne kandja hüübimisaktiivsus on nii tugevalt alanenud, et näiteks operatsiooni puhul tuleb seda arvesse võtta.


4. veebruar 2012

Šokk ja minestus

Sõna "šokk" kasutatakse mitmeti. Sellega kirjeldatakse äkilist vaimset ärevusseisundit, kasvõi elektrivoolu toimet (elektrišokk). Füsioloogias mõeldakse selle all enamasti vereringešokki. Sellele on iseloomulik, et vereringe ei jõua varustada kudesid hapnikuga, kuna efektiivselt ringleva vere maht on veresoonte mahu suhtes liiga väike. Efektiivselt ringleva vere maht võib-olla vähenenud seetõttu, et kas veremaht on vähenenud või süda ei suuda verd tõhusalt pumbata. Teisalt võib šokk tuleneda ka sellest, et veresoones laienevad.


  • Hüpovoleemiline šokk- Tekib siis, kui näiteks traumade korral kaotatakse palju verd kas organismist väljapoole või kehaõõntesse, nagu kõhuõõnde, muljumistraumade korral eelkõige kudedesse. Reieluumurru korral võib patsient kaotada 1-1,5 liitrit verd verejooksul kudedesse, puusaluumurru korral veelgi rohkem. Põletustraumade korral kaotatakse organismist põletatud  piirkondade kaudu palju plasmat.
  • Kardiogeenne šokk- Veri ei ringle piisava kiirusega, sest südame funktsioonivõime on puudulik. Niisugune olukord võib tekkida pärgarteri tromnoosi korral. Tulemus on sama, kui tromb vereringes (näiteks suur kopsuarteri tromb) takistab südame pumpamisefunktsiooni (obstruktiivne šokk).
  • Allergiline šokk- Veresoonkonna järsk laienemine on üks põhjustest. Allergilise reaktsiooni korral võib vabaneda aineid, mis laiendavad veresooni (anafülaktiline šokk). Veresooned võivad liigselt laieneda ka teatud mürgistuse korral ja kesknärvisüsteemi kahjustuse korral.
  • Minestamine- Tavaline minestus ehk sünkoop on šokiga sarnane nähtus. Erinevus seisneb peamiselt selles, et minestus on lühiajalisem ja enamasti pole eluohtlik (kui just kukkudes ei löö pead ära). Inimene minestab, kui veresoones laienevad sedavõrd, et südamesse ei suubu piisavalt verd, mida pumbata ajju (veri valgub jalgadesse). Minestamist võib eeldada, kui inimene peab seisma vaikselt (lihaspump ei aita tõsta verd jalgades südamesse), soojas (verd vajatakse naha soojusregulatsiooni tõttu). Ka kohutavat uudist kuulnud inimene võib minestada, kui veresooned laienevad autonoomse närvisüsteemi vahendusel. Minestamiskalduvust raskendab asjaolu, et südamerütm aeglustub (vasovagaalne sünkoop).
Šoki sümptomid tulenevad osalt verevaegustest eri elundeis, osalt organismi reaktsioonist. Vererõhk langeb, inimene tunneb end nõrga ja janusena ning sageli esineb segasust. . Raskematel juhtudel kaob teadvus. Kui arteriaalne vererõhk langeb alla 75mmHg, väheneb järsult eritava uriini hulk. Kui langeb veelgi, siis lõppeb ka uriinieritus.

Organism reageerib südame löögisageduse kiirenemisega, kui südame seisund seda lubab. Vereringe minutimaht suureneb siis nii palju, kui on võimalik. Pulss on sage ja madala vererõhu tõttu halvasti kombeldav. Naha veresooned ahenevad ning nahk muutub külmaks ja kahvatuks-veri suundub elutähtsatesse elunditesse. Sageli on nahk ka higine (sümpaatikuse reaktsioon). Šoki mõnes staadiumis võib patsient olla reibas ja väita, et tunneb end hästi- põhjus võib olla endorfiinide erituse suurenemises.

Minestanud patsient asetatakse hetkeks pikaliasendisse, ilma padjata, tema jalad tõstetakse üles (seina vastu näiteks). Ka madal vererõhk on nüüd piisav, et tagada aju vereringe ja alajäsemete veenidest naaseb veri pumbatavaks. See on tavalise minestuse korral harilikult alati piisav ravi ja on hea esmaabina ka tõelise šoki korral.

Šoki ravis asendatakse patsiendi vedelikukaotus. Teadvusetule patsiendile juua anda ei tohi (kopsupõletiku oht). Vedelik kantakse üle veeniinfusiooni kaudu. Verekaotus asendatakse verega (hemoraagiline šokk) ja plasmakaotus plasma või selle asendajatega. Lisaks manustatakse erinevaid soolalahuseid. Kui koed on šoki ajal tugevasti kahjustatud, siis võib patsiendi päästmine kujuneda raskeks.