Kawasaki haigus

Kawasaki haigus ehk mukokutaanne lümfoadenopaatiline sündroom on harva esinev äge vaskuliit  6 kuu kuni  5 aastastel lastel (90% ).  Esimesena kirjeldas haigust Jaapanis Tomisiaki Kawasaki.  Kõige suurem on haigestumus kahel esimesel eluaastal. Poiste ja tüdrukute haigestumis suhe on 1,5:1. Tavaliselt haigestumine on 15-50 juhtu 100 000 alla 5 aastase lapse kohta.
Kawasaki haiguse etioloogia on ebaselge. Kõige enam on siiani toetust leidnud infektsiooniteooria, kuid samas on kõik võimalused leida haigustekitajat luhtnud. Haigust on püütud ka selgitada autoimmuunsete mehhanismidega, geneetilise eelsoodumusega, superantigeeni teooriaga, kuid ühtegi kindlat mehhanismi pole veel leitud.
Patoloogilisest aspektist on tegemist generaliseerunud süsteemse vaskuliidiga ning veresooonte kahjustus võib tekkida kogu organismist, sagadaim paik on südame pärgarterid.
Veresoonte morfogeneesis on kirjeldatud 5 staadiumit:

1. Endoteeli degeneratsioon ja veresoonte läbilaskvuse suurenemine
2. Veresoonte vahekesta turse ja degeneratsioon
3. Nekrotiseeriv panarteriit
4. Granulatsiooni teke
5. Armi kujunemine

Kliiniline pilt

Tüüpiline on haiguse algus äkilise palavikutõusuga, mis on remiteeruv või püsib 38-40 piires ja kestab 1-2 nädalat. 2.-5. päeval tekib bilateraalne mittemädane konjunktiviit, kuivus, punetus, fissuurid huultel, difuusne erüteem suuõõnes  ning neelus. Keel võib-olla maasikavärvi. Valulik kaela lümfadenopaatia tekib päev enne või samal ajal palavikuga. Turse on püsiv ning mitteflukteeruv. Bilateraalset turset peetakse vahel ka ekslikult mumpsiks. Lööve on kehatüvel ja leetritaoline, urtikaarialaadne või multiformne erüteem. Lööve kaob palaviku langedes. Palaviku ajal on peopesade ja jalalabade erüteem. Deskvamatsioon (pindmise kihi irdumine) algab sõrmeotste piirkonnast.
Kawasaki haiguse tõsisem tüsistus on veresoonkonna kahjustus, mis kujuneb 15-25%'l ravimata juhtudest.
Samas 80%'l haigetest on kardiit (südamepõletik) ägedas faasis, kus esinevad kahinad, galopprütmi ja nõrgenud südametoonidega.  EKG's on madal voltaaž, võimalikud on arütmiad, pikenenud PR ja QT intervallid, ST-T muutused.
Gastrointestinaalsetest tüsistustest on sagedased kõhuvalu, oksendamine, diarröa, mõnikord võib tekkida paralüütiline iileus. Teadvuse kadu võib tekkida entsedaliidi või entsefalopaatia tagajärjel.
Enamik surma põhjustest on seotud kahjustustega südame pärgarteritest. Kõige ohtlikumaks peetakse 15-45 päeva alates palaviku tekkest. Kuid sageli on müokardiidi põhjuseks noorel inimesel aastaid tagasi ravimata jäetud Kawasaki haigus.
Südamekahjustus jagatakse kaheks:

• Varane on kuni 10 päeva haiguse algusest-kujuneb kononaararteriit (46%), pärgarterite aneurüsmid (27%), müoperikardiit (20%) ja valvuliit (1%)
• Hiline üle 10 päeva haiguse algusest- viib müokardi armistumise ja fibroosini, arterite ahenemiseni, trombide tekkeni, väljakujunenud  aneurüsmi ruptuurini. Kujneb välja aordi või mitraalklapi puudulikkus ning tekivad ventrikulaarsed rütmihaired ja suureneb äkksurma oht.

Diagnoosimine

Kawasaki haiguse diagnoosimisel on vajalik esimene kriteerium ja neli kriteeriumit (2.-6.)

1. Palavik kestusega 1-2 nädalat ja ei allu antibiootikumidele
2. Bilateraalne mittemädane konjuktiiviit
3. Muutused suuõõnes ja huultel. Huultel fissuurid või erüteem, keelepapillide protuberants ehk maasikavärvi keel. Suuõõne ja neelu mukoosa difuusne infektsioon.
4. Muutused jäsemetel. Peopesade ja/või jalataldade erüteem, käte ja/või jalgade induratiivne ödeem (3.-5. päev), sõrmeotste membraanoosne deskvamatsioon (2.-3.nädalal)
5. Kehatüve polümorfne eksanteem (villide ja koorikutena)
6. Kaela lümfadenopaatia. Äge, mittepurulente kaela lümfadenopaatia (vähemalt üks lümfisõlm suurem kui 1,5cm).

Ravi

Ravi peamine eesmärk on kiiresti peatada koronaaride kahjustus. Kasutust on leidnud gammaglobuliini intravenoosne manustamine 2g/kg päevas ühekordse infusioonina. Lisaks palaviku püsimiseni aspiriini 80-100mg/kg päevas 14 päeva, edasi kononaararterite kahjustusel 3-5mg/kg päeva kuni protsessi vaibumiseni.